Клиническое наблюдение редкого врождённого порока сердца у ребёнка — единственного желудочка сердца с сопутствующими другими аномалиями

Врождённые пороки сердца остаются одной из наиболее распространённых аномалий развития. Современная медицина достигла значительных успехов в диагностике и лечении данных заболеваний, однако пороки по-прежнему представляют серьёзную проблему для детской кардиологии. Единственный желудочек сердца относится к редким и уникальным врождённым порокам. Естественное развитие заболевания неблагоприятно: около двух третей пациентов погибают в первый год жизни из-за тяжёлой лёгочной гипертензии, нарастающей сердечной недостаточности, выраженной гипоксемии и аритмий.

В данной статье представлено клиническое наблюдение пациента с пренатально диагностированным сочетанным пороком сердца в виде функционально единственного левого желудочка (ЛЖ) с атрезией трикуспидального клапана, гипоплазией правого желудочка (с образованием «выпускника»), без стеноза лёгочной артерии и наличием дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок. С целью стабилизации состояния новорождённого по истечении первого месяца жизни было сделано оперативное вмешательство в виде суживания ствола лёгочной артерии. В возрасте 6 месяцев проведено оперативное вмешательство по формированию двунаправленного кавопульмонального анастомоза. Средняя продолжительность жизни этой категории пациентов при естественном течении порока составляет не более 5–6 лет, причем в первый год от прогрессирования сердечной недостаточности и гипоксии умирают более 75% больных и лишь около 20% доживают до 25 лет. Эти пороки представляют особую сложность для кардиохирургии, поскольку их радикальная коррекция анатомически невозможна. В связи с этим выполняют поэтапное хирургическое лечение — гемодинамическую коррекцию. Хирургическое формирование двунаправленного кавопульмонального анастомоза становится «спасательным кругом» для пациентов с единственным ЛЖ. Следует отметить, что в настоящее время данное оперативное вмешательство проводят в максимально ранние возрастные сроки, поскольку хроническая артериальная гипоксемия вызывает необратимые изменения во всех органах и системах.

1. Крастелёва И.М.; Берестень С.А.; Муравьева А.С. Особенности и частота формирования критических врожденных пороков сердца. Охрана материнства и детства. 2024;1(43):80–81.

2. Арнаутова И.В.; Волков С.С.; Гущин Д.К.; Горбачевский С.В.; Зеленикин М.А. и др. Клинические рекомендации по ведению пациентов с единственным желудочком сердца (пересмотр 2016 года). Новости сердечно-сосудистой хирургии. 2018;2(4):258–267. https://doi.org/10.24183/2588-0284-2018-2-4-258-267

3. Муркамилов И.Т.; Айтбаев К.А.; Юсупов Ф.А.; Райимжанов З.Р.; Юсупова З.Ф.; Юсупова Т.Ф.; и др. Единственный желудочек сердца в сочетании с транспозицией магистральных сосудов в практике врача: Клинический случай. Бюллетень науки и практики. 2024;10(11):270–281. https://doi.org/10.33619/2414-2948/108/34

4. Безроднова О.М.; Кузнецова И.Г.; Дрепа Т.Г.; Юрченко М.С. Единст­венный желудочек сердца. Клинический случай. Медицинский вестник Северного Кавказа. 2024;19(4):340–341. https://doi.org/10.14300/mnnc.2024.19076

5. Дарий О.Ю.; Асланиди И.П.; Юрпольская Л.А.; Заварина А.Ю.; Дорофеев А.В.; Подзолков В.П. и др. Связь параметров магнитно-резонансного томографического картирования миокарда и кровотока с неблагоприятным ремоделированием единственного желудочка сердца после операции Фонтена. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2023;65(3):286–293. https://doi.org/10.24022/0236-2791-2023-65-3-286-293

6. Hirai K; Sawada R; Hayashi T; Araki T; Nakagawa N; Kondo M; et al.; TICAP/PERSEUS Study Group. Eight-Year Outcomes of Cardiosphere-Derived Cells in Single Ventricle Congenital Heart Disease. J Am Heart Assoc. 2024;13(22):e038137. PMID: 39526355 https://doi.org/10.1161/JAHA.124.038137

7. Ponzoni M; Azzolina D; Vedovelli L; Gregori D; Di Salvo G; D’Udekem Y; et al. Ventricular morphology of single-ventricle hearts has a significant impact on outcomes after Fontan palliation: a meta-analysis. Eur J Cardiothorac Surg. 2022;62(6):ezac535. PMID: 36367236 https://doi.org/10.1093/ejcts/ezac535

8. Муртузаалиев З.Н.; Магомедов А.Д.; Казилов Б.Р.; Мейланова Ф.В.; Ашурбеков В.Т.; Казилов Ю.Б. и др. Сложный случай сочетанных пороков развития и мочекаменной болезни у ребёнка. Детская хирургия. 2021;25(S 1):53.

9. Сарсенбаева Г.И.; Ким А.И.; Тулебаева А.К. Редкие врожденные заболевания в детской кардиохирургии. Здравоохранение Таджикистана. 2019;2:71–77.

10. Davis EK; Ginde S; Stelter J; Frommelt P; Hill GD. Echocardiographic assessment of single-ventricle diastolic function and its correlation to short-term outcomes after the Fontan operation. Congenit Heart Dis. 2019;14(5):720–725. PMID: 31231979 https://doi.org/10.1111/chd.12814

11. Buber J; Schwaegler RG; Mazor Dray E. Echocardiographic evaluation of univentricular physiology and cavopulmonary shunts. Echocardiography. 2019;36(7):1381–1390. PMID: 31246324 https://doi.org/10.1111/echo.14421

12. Sengupta A; Gauvreau K; Kaza A; Hoganson D; Del Nido PJ; Nathan M. Timing of reintervention influences survival and resource utilization following first-stage palliation of single ventricle heart disease. J Thorac Cardiovasc Surg. 2023;165(2):436–446. PMID: 35961880 https://doi.org/10.1016/j.jtcvs.2022.04.033

13. Дарий О.Ю.; Юрпольская Л.А.; Юрлов И.А.; Дорофеев А.В. Изменения геометрии и морфологии миокарда единственного желудочка сердца после операции Фонтена. Российский электронный журнал лучевой диагностики. 2022;12(2):164–171. https://doi.org/10.21569/2222-7415-2022-12-2-164-171

14. Авраменко А.А.; Свечков Н.А.; Хохлунов С.М. Реконструкция легочного сосудистого русла на этапах гемодинамической коррекции у пациентов с функционально единственным желудочком сердца. Вестник хирургии им. И.И. Грекова. 2023;182(2):20–28. https://doi.org/10.24884/0042-4625-2023-182-2-20-28

15. Подзолков В.П. Актуальные проблемы хирургического лечения врожденных пороков сердца с одножелудочковой гемодинамикой по методу Фонтена. Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. Сердечно-сосудистые заболевания. 2018;19(5):625–636. https://doi.org/10.24022/1810-0694-2018-19-5-625-636