Антонова Алена Анатольевна - доцент; кандидат медицинских наук; доцент кафедры госпитальной педиатрии и неонатологии ФГБОУ ВО «Астраханский ГМУ» МЗ РФ.
414000, Астрахань, ул. Бакинская, д. 121
Alena A. Antonova - Docent; Candidate of Medial Sciences; Associate Professor; Department of Hospital Pediatrics and Neonatology.
Bakinskaya Str. 121; Astrakhan; 414000
Каширская Елена Игоревна - профессор; доктор медицинских наук; заведующая кафедрой госпитальной педиатрии и неонатологии ФГБОУ ВО «Астраханский ГМУ» МЗ РФ.
414000, Астрахань, ул. Бакинская, д. 121
Elena I. Kashirskaya - Professor; Doctor of Medial Sciences; Head; Department of Hospital Pediatrics and Neonatology.
Bakinskaya Str. 121; Astrakhan; 414000
Башкина Ольга Александровна - профессор; доктор медицинских наук; заведующая кафедрой факультетской педиатрии ФГБОУ ВО «Астраханский ГМУ» МЗ РФ.
414000, Астрахань, ул. Бакинская, д. 121
Olga A. Bashkina - Professor; Doctor of Medial Sciences; Head; Department of Faculty Pediatrics.
Bakinskaya Str. 121; Astrakhan; 414000
Сергиенко Диана Фикретовна - профессор; доктор медицинских наук; профессор кафедры факультетской педиатрии ФГБОУ ВО «Астраханский ГМУ» МЗ РФ.
414000, Астрахань, ул. Бакинская, д. 121
Diana F. Sergienko - Professor; Doctor of Medial Sciences; Professor of the Department of Faculty Pediatrics.
Bakinskaya Str. 121; Astrakhan; 414000
Мамкурбанова Залина Гамзатовна - аспирант кафедры госпитальной педиатрии и неонатологии ФГБОУ ВО «Астраханский ГМУ» МЗ РФ.
414000, Астрахань, ул. Бакинская, д. 121
Zalina G. Mamkurbanova - Рostgraduate Student; Department of Hospital Pediatrics and Neonatology.
Bakinskaya Str. 121; Astrakhan; 414000
Шукатаева Райхан Мусаевна - врач высшей категории; заместитель главного врача по медицинской части ГБУЗ АО «Детская городская поликлиника № 5»;
414057, Астрахань, пр. Воробьёва, д. 11/11
Raikhan M. Shukataeva Deputy Chief Physician for Medical Affairs; Doctor of the Highest Category.
Vorobyova Ave. 11/11; Astrakhan; 414057
Врождённые пороки сердца остаются одной из наиболее распространённых аномалий развития. Современная медицина достигла значительных успехов в диагностике и лечении данных заболеваний, однако пороки по-прежнему представляют серьёзную проблему для детской кардиологии. Единственный желудочек сердца относится к редким и уникальным врождённым порокам. Естественное развитие заболевания неблагоприятно: около двух третей пациентов погибают в первый год жизни из-за тяжёлой лёгочной гипертензии, нарастающей сердечной недостаточности, выраженной гипоксемии и аритмий.
В данной статье представлено клиническое наблюдение пациента с пренатально диагностированным сочетанным пороком сердца в виде функционально единственного левого желудочка (ЛЖ) с атрезией трикуспидального клапана, гипоплазией правого желудочка (с образованием «выпускника»), без стеноза лёгочной артерии и наличием дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок. С целью стабилизации состояния новорождённого по истечении первого месяца жизни было сделано оперативное вмешательство в виде суживания ствола лёгочной артерии. В возрасте 6 месяцев проведено оперативное вмешательство по формированию двунаправленного кавопульмонального анастомоза. Средняя продолжительность жизни этой категории пациентов при естественном течении порока составляет не более 5–6 лет, причем в первый год от прогрессирования сердечной недостаточности и гипоксии умирают более 75% больных и лишь около 20% доживают до 25 лет. Эти пороки представляют особую сложность для кардиохирургии, поскольку их радикальная коррекция анатомически невозможна. В связи с этим выполняют поэтапное хирургическое лечение — гемодинамическую коррекцию. Хирургическое формирование двунаправленного кавопульмонального анастомоза становится «спасательным кругом» для пациентов с единственным ЛЖ. Следует отметить, что в настоящее время данное оперативное вмешательство проводят в максимально ранние возрастные сроки, поскольку хроническая артериальная гипоксемия вызывает необратимые изменения во всех органах и системах.
Congenital heart defects remain one of the most common developmental anomalies. Modern medicine has made significant progress in the diagnosis and treatment of these diseases; but malformations are still a serious problem for pediatric cardiology. A single ventricle of the heart is one of the rare and unique congenital defects. The natural progression of the disease is unfavorable: about two-thirds of the patients die in the first year of life due to severe pulmonary hypertension; increasing heart failure; severe hypoxemia and arrhythmias.
This article presents a clinical case of a patient with prenatally diagnosed concomitant heart disease in the form of a functionally single left ventricle with tricuspid valve atresia; right ventricular hypoplasia (with the formation of a ‘graduate’); without pulmonary artery stenosis; the presence of atrial and interventricular septal defects. In order to stabilize the condition of the newborn after the first month of life; a surgical intervention was performed in the form of narrowing of the pulmonary artery trunk. At the age of 6 months; a surgical intervention was performed to form a bidirectional cavopulmonary anastomosis. The average life expectancy of this category of patients in the natural course of the defect is no more than 5-6 years; and in the first year more than 75% of the patients die from the progression of heart failure and hypoxia; and only about 20% live up to 25 years.
These defects are especially difficult for cardiac surgery; since their radical correction is anatomically impossible. In this regard; a step-by-step surgical treatment is performed - hemodynamic correction. Surgical formation of a bidirectional cavopulmonary anastomosis becomes a ‘lifeline’ for patients with the single left ventricle. It should be noted that at present this surgical intervention is carried out at the earliest possible age; since chronic arterial hypoxemia causes irreversible changes in all organs and systems.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.