Современные аспекты диагностики и лечения дилатационной кардиомиопатии с ремоделированием правых отделов сердца

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) — вторая по частоте причина хронической сердечной недостаточности и ведущее показание к трансплантации сердца. На ранних стадиях болезнь протекает бессимптомно, однако сохраняется высокий риск развития опасных для жизни желудочковых аритмий и внезапной сердечной смерти (ВСС). Современные методы диагностики ДКМП, такие как магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца, спекл-трекинг и 3D-эхокардиография, убедительно доказали развитие структурно-функциональных изменений правых отделов сердца (ПОС) и их прогностическое значение. Методом МРТ сердца диагностируют фиброз миокарда (ФМ), возникающий на ранних стадиях ДКМП. Прогрессирующий фиброз наблюдается у одной пятой пациентов и связан с более чем 3-кратным увеличением риска смерти и осложнений хронической сердечной недостаточности. При адекватном фармакологическом и аппаратном лечении у части пациентов происходит обратное ремоделирование сердца. Однако оптимальная и длительная медикаментозная терапия не приводит к регрессии ФМ даже у лиц с улучшенной функцией левого желудочка (ЛЖ). Ремоделирование ПОС независимо от фракции выброса ЛЖ является предиктором ВСС, указывает на прогрессирование заболевания, предвещая неблагоприятный исход. Распространённость ремоделирования ПОС достоверно не определена, однако систолическая дисфункция правого желудочка зарегистрирована у 34–65% пациентов с ДКМП. Годовая и последующая смертность пациентов с ДКМП остается высокой. МРТ сердца с контрастным усилением стала золотым стандартом диагностики ДКМП и решающим для стратификации риска и прогноза заболевания. Лечение пациентов с ДКМП является сложным процессом. Адекватная медикаментозная и инструментальная терапия в 40% случаев приводит к обратному ремоделированию сердца, которое может быть неустойчивым.

1. Sinagra G, Elliott PM, Merlo M. Dilated cardiomyopathy: so many cardiomyopathies! Eur Heart J. 2020;41(39):3784–3786. PMID: 31872205 https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehz908

2. Schultheiss HP, Fairweather D, Caforio ALP, Escher F, Hershberger RE, Lipshultz SE, et al. Dilated cardiomyopathy. Nat Rev Dis Primers. 2019;5(1):32. PMID: 31073128 https://doi.org/10.1038/s41572-019-0084-1

3. Шумаков В.И., Хубутия М.Ш., Ильинский И.М. Дилатационная кардиомиопатия. Москва: Триада; 2003.

4. Ferreira A, Ferreira V, Antunes MM, Lousinha A, Pereira-da-Silva T, Antunes D, et al. Dilated Cardiomyopathy: A Comprehensive Approach to Diagnosis and Risk Stratification. Biomedicines. 2023;11(3):834. https://doi.org/10.3390/biomedicines11030834

5. Orphanou N, Papatheodorou E, Anastasakis A. Dilated cardiomyopathy in the era of precision medicine: latest concepts and developments. Heart Fail Rev. 2022;27(4):1173–1191. PMID: 34263412 https://doi.org/10.1007/s10741-021-10139-0

6. Hammersley DJ, Jones RE, Owen R, Mach L, Lota AS, Khalique Z, et al. Phenotype, outcomes and natural history of early-stage nonischaemic cardiomyopathy. Eur J Heart Fail. 2023;25(11):2050–2059. PMID: 37728026 https://doi.org/10.1002/ejhf.3037

7. Голухова Е.З., Александрова С.А., Бердибеков Б.Ш. Прогностическая роль количественной оценки миокардиального фиброза по данным магнитно-резонансной томографии с отсроченным контрастированием при неишемических дилатационных кардиомиопатиях: систематический обзор и метаанализ. Российский кардиологический журнал. 2021;26(12):189–197. https://doi.org/10.15829/1560-4071-2021-4776

8. Weintraub RG, Semsarian C, Macdonald P. Dilated cardiomyopathy. Lancet. 2017;390(10092):400–414. PMID: 28190577 https://doi.org/10.1016/S0140-6736(16)31713-5

9. Xu XR, Han MM, Yang YZ, Wang X, Hou DY, Meng XC, et al. Fifteenyear mortality and prognostic factors in patients with dilated cardiomyopathy: persistent standardized application of drug therapy and strengthened management may bring about encouraging change in an aging society. J Geriatr Cardiol. 2022;19(5):335–342. PMID: 35722031 https://doi.org/10.11909/j.issn.1671-5411.2022.05.003

10. Merlo M, Stolfo D, Anzini M, Negri F, Pinamonti B, Barbati G, et al. Persistent recovery of normal left ventricular function and dimension in idiopathic dilated cardiomyopathy during long-term follow-up: does real healing exist? J Am Heart Assoc. 2015;4(1):e001504. PMID: 25587018 https://doi.org/10.1161/JAHA.114.000570

11. Leeper B. Right Ventricular Failure. AACN Adv Crit Care. 2020;31(1):49–56. PMID: 32168515 https://doi.org/10.4037/aacnacc2020172

12. Packer M. What causes sudden death in patients with chronic heart failure and a reduced ejection fraction? Eur Heart J. 2020;41(18):1757–1763. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehz553

13. Iovănescu ML, Florescu DR, Marcu AS, Donoiu I, Militaru S, Florescu C, et al. The Dysfunctional Right Ventricle in Dilated Cardiomyopathies: Looking from the Right Point of View. J Cardiovasc Dev Dis. 2022;9(10):359. PMID: 36286311 https://doi.org/10.3390/jcdd9100359

14. Becker MAJ, van der Lingen ALCJ, Wubben M, van de Ven PM, van Rossum AC, Cornel JH, et al. Characteristics and prognostic value of right ventricular (DYS)function in patients with non-ischaemic dilated cardiomyopathy assessed with cardiac magnetic resonance imaging. ESC Heart Fail. 2021;8(2):1055–1063. PMID: 33560582https://doi.org/10.1002/ehf2/13072

15. Vîjîiac A, Onciul S, Guzu C, Verinceanu V, Bătăilă V, Deaconu S, et al. The prognostic value of right ventricular longitudinal strain and 3D ejection fraction in patients with dilated cardiomyopathy. Int J Cardiovasc Imaging. 2021;37(11):3233–3244. PMID: 34165699 https://doi.org/10.1007/s10554-021-02322-z

16. Venner C, Selton-Suty C, Huttin O, Erpelding ML, Aliot E, Juillière Y. Right ventricular dysfunction in patients with idiopathic dilated cardiomyopathy: Prognostic value and predictive factors. Arch Cardiovasc Dis. 2016;109(4):231–241. PMID: 26782624 https://doi.org/10.1016/j.acvd.2015.10.006

17. Pathak RK, Sanders P, Deo R. Primary prevention implantable cardioverter-defibrillator and opportunities for sudden cardiac death risk assessment in non-ischaemic cardiomyopathy. Eur Heart J. 2018;39(31):2859–2866. PMID: 30020440 https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehy344

18. Li Y., Guo J, Li W, Xu Y, Wan K, Xu Z, et al. Prognostic value of right atrial strain derived from cardiovascular magnetic resonance in non-ischemic dilated cardiomyopathy. J Cardiovasc Magn Reson. 2022;24(1):54. PMID: 36352424 https://doi.org/10.1186/s12968-022-00894-w

19. Sallach JA, Tang WH, Borowski AG, Tong W, Porter T, Martin MG, et al. Right Atrial Volume Index in Chronic Systolic Heart Failure and Prognosis. JACC Cardiovasc Imaging. 2009;2(5):527–534. PMID: 19442936 https://doi.org/10.1016/j.jcmg.2009.01.012

20. Marrow BA, Cook SA, Prasad SK, McCann GP. Emerging Techniques for Risk Stratification in Nonischemic Dilated Cardiomyopathy: JACC Review Topic of the Week. J Am Coll Cardiol. 2020;75(10):1196–1207. PMID: 32164893 https://doi.org/10.1016/j.jacc.2019.12.058

21. Boulet J, Mehra MR. Left Ventricular Reverse Remodeling in Heart Failure: Remission to Recovery. Struct Heart. 2021;5(5):466–481. https://doi.org/10.1080/24748706.2021.1954275

22. Mages C, Gampp H, Syren P, Rahm AK, André F, Frey N, et al. Electrical Ventricular Remodeling in Dilated Cardiomyopathy. Cells. 2021;10(10):2767. PMID: 34685747 https://doi.org/10.3390/cells10102767

23. Мазур В.В., Калинкин А.М., Мазур Е.С. Особенности ремоделирования сердца на разных стадиях хронической сердечной недостаточности у больных постинфарктным кардиосклерозом и дилатационной кардиомиопатией. Рациональная фармакотерапия в кардиологии. 2010;6(6):818–822.

24. Stecker EC, Vickers C, Waltz J, Socoteanu C, John BT, Mariani R, et al. Population-based analysis of sudden cardiac death with and without left ventricular systolic dysfunction: two-year findings from the Oregon Sudden Unexpected Death Study. J Am Coll Cardiol. 2006;47(6):1161–1166. PMID: 16545646 https://doi.org/10.1016/j.jacc.2005.11.045

25. Mikami Y, Jolly U, Heydari B, Peng M, Almehmadi F, Zahrani M, et al. Right Ventricular Ejection Fraction Is Incremental to Left Ventricular Ejection Fraction for the Prediction of Future Arrhythmic Events in Patients With Systolic Dysfunction. Circ Arrhythm Electrophysiol. 2017;10(1): e004067. PMID: 28087564 https://doi.org/10.1161/CIRCEP.116.004067

26. Gulati A, Ismail TF, Jabbour A, Alpendurada F, Guha K, Ismail NA, et al. The prevalence and prognostic significance of right ventricular systolic dysfunction in nonischemic dilated cardiomyopathy. Circulation. 2013;128(15):1623–1633. PMID: 23965488 https://doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.113.002518

27. Pueschner A, Chattranukulchai P, Heitner JF, Shah DJ, Hayes B, Rehwald W, et al. The Prevalence, Correlates, and Impact on Cardiac Mortality of Right Ventricular Dysfunction in Nonischemic Cardiomyopathy. JACC Cardiovasc Imaging. 2017;10(10 Pt B):1225–1236. PMID: 29025576 https://doi.org/10.1016/j.jcmg.2017.06.013

28. Elming MB, Hammer-Hansen S, Voges I, Nyktari E, Raja AA, Svendsen JH, et al. Right Ventricular Dysfunction and the Effect of Defibrillator Implantation in Patients With Nonischemic Systolic Heart Failure. Circ Arrhythm Electrophysiol. 2019;12(3):e007022. PMID: 30866666 https://doi.org/10.1161/CIRCEP.118.007022

29. Jimenez-Juan L, Ben-Dov N, Goncalves Frazao CV, Tan NS, Singh SM, Dorian P, et al. Right Ventricular Function at Cardiac MRI Predicts Cardiovascular Events in Patients with an Implantable Cardioverter-Defibrillator. Radiology. 2021;301(2):322–329. PMID: 34402663 https://doi.org/10.1148/radiol.2021210246

30. Di Marco A, Brown PF, Bradley J, Nucifora G, Claver E, de Frutos F, et al. Improved Risk Stratification for Ventricular Arrhythmias and Sudden Death in Patients With Nonischemic Dilated Cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol. 2021;77(23):2890–2905. PMID: 34112317 https://doi.org/10.1016/j.jacc.2021.04.030

31. Alba AC, Gaztañaga J, Foroutan F, Thavendiranathan P, Merlo M, Alonso-Rodriguez D, et al. Prognostic Value of Late Gadolinium Enhancement for the Prediction of Cardiovascular Outcomes in Dilated Cardiomyopathy: An International, Multi-Institutional Study of the MINICOR Group. Circ Cardiovasc Imaging. 2020;13(4):e010105. PMID: 32312112 https://doi.org/10.1161/CIRCIMAGING.119.010105

32. Mandawat A, Chattranukulchai P, Mandawat A, Blood AJ, Ambati S, Hayes B, et al. Progression of Myocardial Fibrosis in Nonischemic DCM and Association With Mortality and Heart Failure Outcomes. JACC Cardiovasc Imaging. 2021;14(7):1338–1350. PMID: 33454264 https://doi.org/10.1016/j.jcmg.2020.11.006

33. Perone F, Dentamaro I, La Mura L, Alifragki A, Marketou M, Cavarretta E, et al. Current Insights and Novel Cardiovascular Magnetic Resonance-Based Techniques in the Prognosis of Non-Ischemic Dilated Cardiomyopathy. J Clin Med. 2024;13(4):1017. PMID: 38398330 https://doi.org/10.3390/jcm13041017

34. Tang HS, Kwan CT, He J, Ng PP, Hai SHJ, Kwok FYJ, et al. Prognostic Utility of Cardiac MRI Myocardial Strain Parameters in Patients With Ischemic and Nonischemic Dilated Cardiomyopathy: A Multicenter Study. AJR Am J Roentgenol. 2023;220(4):524–538. PMID: 36321987 https://doi.org/10.2214/AJR.22.28415

35. D’Andrea A, Scarafile R, Riegler L, Salerno G, Gravino R, Cocchia R, et al. Right atrial size and deformation in patients with dilated cardiomyopathy undergoing cardiac resynchronization therapy. Eur J Heart Fail. 2009;11(12):1169–1177. PMID: 19926601 https://doi.org/10.1093/eurjhf/hfp158

36. Venner C, Selton-Suty C, Huttin O, Erpelding ML, Aliot E, Juillière Y. Right ventricular dysfunction in patients with idiopathic dilated cardiomyopathy: Prognostic value and predictive factors. Arch Cardiovasc Dis. 2016;109(4):231–241. PMID: 26782624 https://doi.org/10.1016/j.acvd.2015.10.006

37. Liu T, Gao Y, Wang H, Zhou Z, Wang R, Chang S-S, et al. Association between right ventricular strain and outcomes in patients with dilated cardiomyopathy. Heart. 2021;107(15):1233–1239. PMID: 33139324 https://doi.org/10.1136/heartjnl-2020-317949

38. Liu S, Li Y, Lian J, Wang X, Li Y, Wang D, et al. Prognostic Significance of Biventricular and Biatrial Strain in Dilated Cardiomyopathy: Strain Analysis Derived from Cardiovascular Magnetic Resonance. Rev Cardiovasc Med. 2023;24(12):347. https://doi.org/10.31083/j.rcm2412347

39. Houard L, Benaets MB, de Meester de Ravenstein C, Rousseau MF, Ahn SA, Amzulescu M-S, et al. Additional Prognostic Value of 2D Right Ventricular Speckle-Tracking Strain for Prediction of Survival in Heart Failure and Reduced Ejection Fraction: A Comparative Study With Cardiac Magnetic Resonance. JACC Cardiovasc Imaging. 2019;12(12):2373–2385. PMID: 30772232 https://doi.org/10.1016/j.jcmg.2018.11.028

40. Muraru D, Badano LP, Nagata Y, Surkova E, Nabeshima Y, Genovese D, et al. Development and prognostic validation of partition values to grade right ventricular dysfunction severity using 3D echocardiography. Eur Heart J Cardiovasc Imaging. 2020;21:10–21. PMID: 31539046 https://doi.org/10.1093/ehjci/jez233

41. Lang RM, Badano LP, Mor-Avi V, Afilalo J, Armstrong A, Ernandeet L, et al. Recommendations for Cardiac Chamber Quantification by Echocardiography in Adults: An Update from the American Society of Echocardiography and the European Association of Cardiovascular Imaging. J Am Soc Echocardiogr. 2015;28(1):1–39.e14. PMID: 25559473 https://doi.org/10.1016/j.echo.2014.10.003

42. Vîjîiac A, Onciul S, Guzu C, Verinceanu V, Bătăilă V, Deaconu S, et al. The prognostic value of right ventricular longitudinal strain and 3D ejection fraction in patients with dilated cardiomyopathy. Int J Cardiovasc Imaging. 2021;37(11):3233–3244. PMID: 34165699 https://doi.org/10.1007/s10554-021-02322-z

43. Kübler J, Burgstahler C, Brendel JM, Gassenmaier S, Hagen F, Klingel K, et al. Cardiac MRI findings to differentiate athlete’s heart from hypertrophic (HCM), arrhythmogenic right ventricular (ARVC) and dilated (DCM) cardiomyopathy. Int J Cardiovasc Imaging. 2021;37(8):2501–2515. PMID: 34019206 https://doi.org/10.1007/s10554-021-02280-6

44. Monzo L, Tupy M, Borlaug BA, Reichenbach A, Jurcova I, Benes J, et al. Pressure overload is associated with right ventricular dyssynchrony in heart failure with reduced ejection fraction. ESC Heart Fail. 2024;11(2):1097–1109. PMID: 38263857 https://doi.org/10.1002/ehf2.14682

45. Golwala H, Bajaj NS, Arora G, Arora P. Implantable cardioverter-defibrillator for nonischemic cardiomyopathy: An updated meta-analysis. Circulation. 2017;135(2):201–203. PMID: 27993908 https://doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.116.026056

46. O’Keefe JH Jr, Magalski A, Stevens TL, Bresnahan DR Jr, Alaswad K, Krueger SK, et al. Predictors of improvement in left ventricular ejection fraction with carvedilol for congestive heart failure. J Nucl Cardiol. 2000;7(1):3–7. PMID: 10698228 https://doi.org/10.1067/mnc.2000.102678

47. Theerasuwipakorn N, Chokesuwattanaskul R, Phannajit J, Marsukjai A, Thapanasuta M, Klem I, et al. Impact of late gadolinium-enhanced cardiac MRI on arrhythmic and mortality outcomes in nonischemic dilated cardiomyopathy: updated systematic review and meta-analysis. Sci Rep. 2023;13(1):13775. PMID: 37612359 https://doi.org/10.1038/s41598-023-41087-4

48. Tong X, Shen L, Zhou X, Wang Y, Chang S, Lu S. Comparative Efficacy of Different Drugs for the Treatment of Dilated Cardiomyopathy: A Systematic Review and Network Meta-analysis. Drugs RD. 2023;23(3):197–210. PMID: 37556093 https://doi.org/10.1007/s40268-023-00435-5