nmpЖурнал им. Н.В. Склифосовского «Неотложная медицинская помощь»Russian Sklifosovsky Journal "Emergency Medical Care"2223-90222541-8017“N.V. Sklifosovsky Research Institute for Emergency Medicine”10.23934/2223-9022-2020-9-1-159-166nmp-916Research ArticleКЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯCLINICAL OBSERVATIONSОсмотический демиелинизирующий синдромOsmotic Demyelinating Syndromehttps://orcid.org/0000-0001-6824-4114РамазановГ. Р.RamazanovG. R.

кандидат медицинских наук, заведующий

Head of the Scientific

ramazanovgr@sklif.mos.ruhttps://orcid.org/0000-0001-9750-3509ШевченкоЕ. В.ShevchenkoE. V.

заведующий

Head of the Neurological

shevchenkoev@sklif.mos.ruhttps://orcid.org/0000-0002-8490-1417КовалеваЭ. А.KovalevaE. A.

Ковалева Элла Александровна, кандидат медицинских наук, врач-невролог неврологического отделения для больных с острыми нарушениями мозгового кровообращения с палатой реанимации и интенсивной терапии

Cand. Med. Sci., Neurologist, Neurological

ellaz@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0003-3578-7029ЖелевИ. Г.ZhelevI. G.

заведующий отделением рентгеновской компьютерной томографии и радиоизотопной диагностики

Head of the Department of X-ray Computed Tomography and Radioisotope Diagnostics

jelevig@sklif.mos.ruhttps://orcid.org/0000-0003-0007-8054СтепановВ. Н.StepanovV. N.

врач-рентгенолог центра радиохирургии

Radiologist at the Radiosurgery Center

stepanovvn@sklif.mos.ruhttps://orcid.org/0000-0002-6268-428XШахпазовС. Ж.ShakhpazovS. Z.

врач-невролог

Neurologist, Neurological

shahpazov-93@bk.ruhttps://orcid.org/0000-0002-9788-592XКориговаХ. В.KorigovaK. V.

врач-невролог

Neurologist, Neurological

khadi.korigova@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0003-3292-8789ПетриковС. С.PetrikovS. S.

член-корреспондент РАН, доктор медицинских наук, директор

Director

petrikovss@sklif.mos.ruНеврологическое отделение для больных с острыми нарушениями мозгового кровообращения ГБУЗ «Научно-исследовательский институт скорой помощи им. Н.В. Склифосовского ДЗМ»РоссияDepartment for Patients with Acute Cerebrovascular Accident with Intensive Care Unit, N.V. Sklifosovsky Research Institute for Emergency Medicine of the Moscow Health DepartmentRussian FederationГБУЗ «Научно-исследовательский институт скорой помощи им. Н.В. Склифосовского ДЗМ»РоссияN.V. Sklifosovsky Research Institute for Emergency Medicine of the Moscow Health DepartmentRussian FederationНеврологическое отделение для больных с острыми нарушениями мозгового кровообращения ГБУЗ «Научно-исследовательский институт скорой помощи им. Н.В. Склифосовского ДЗМ»РоссияN.V. Sklifosovsky Research Institute for Emergency Medicine of the Moscow Health DepartmentRussian Federation20201910202091159166Copyright © Рамазанов Г.Р., Шевченко Е.В., Ковалева Э.А., Желев И.Г., Степанов В.Н., Шахпазов С.Ж., Коригова Х.В., Петриков С.С., 20202020Рамазанов Г.Р., Шевченко Е.В., Ковалева Э.А., Желев И.Г., Степанов В.Н., Шахпазов С.Ж., Коригова Х.В., Петриков С.С.Ramazanov G.R., Shevchenko E.V., Kovaleva E.A., Zhelev I.G., Stepanov V.N., Shakhpazov S.Z., Korigova K.V., Petrikov S.S.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.jnmp.ru/jour/article/view/916

РЕЗЮМЕ. Данная статья посвящена обсуждению клинических случаев редкого и трудно диагностируемого поражения головного мозга — осмотического демиелинизирующего синдрома (ОДС). ОДС — жизнеугрожающее состояние, проявляющееся остро возникающей демиелинизацией головного мозга на фоне водно-электролитных нарушений, как правило, связанных с быстрой коррекцией гипонатриемии. В рамках ОДС выделяют центральный понтинный миелинолиз (ЦПМ) и экстрапонтинный миелинолиз (ЭПМ), которые сопровождаются острой демиелинизацией в области моста и белого вещества больших полушарий головного мозга соответственно. В 60% ОДС сочетает в себе ЦПМ и ЭПМ. Основная причина развития ОДС — нарушения водно-электролитного обмена, возникающие на фоне злоупотребления алкоголем, хронической печеночной и/или почечной недостаточности, сахарного диабета, синдрома Шихана, полидипсии, состояния после удаления аденомы гипофиза, булимии, синдрома иммунодефицита. В настоящее время диагнос- тика ОДС основана на данных магнитно-резонансной томографии головного мозга. В статье ука- заны основные причины заболевания, клинические особенности, методы диагностики и лечения, а также исходы заболевания.

ABSTRACT. This article discusses the clinical cases of rare and difficult to diagnose brain damage — osmotic demyelinating syndrome (ODS). ODS is a lifethreatening condition, manifested by acute demyelination of the headbrain on the background of water-electrolyte disturbances,usually associated with fast management of hyponatremia. Within the framework of ODS, central pontine myelinolysis (CPM) and extra-pontine myelinolysis (EPM) are observed, which are accompanied by acute demyelination in the pons and white matter of the cerebral hemispheres, respectively. In 60%, CPM combine with EPM. The main reason for the development of ODS is a violation of water-electrolyte metabolism associated with alcohol abuse, chronic hepatic and/or renal failure, diabetes mellitus, Sheehan syndrome, polydipsia, condition after the removal of pituitary adenoma, bulimia, immunodeficiency syndrome. Today, the diagnosis of ODS is based on magnetic resonance imaging of the brain. The article indicates the main causes of the disease, clinical features, methods of diagnosis and treatment, as well as the outcomes of the disease.

центральный понтинный миелинолизэкстрапонтинный миелинолизосмотический демиелинизирующий синдромcentral pontine myelinolysisextrapontine myelinolysisosmotic demyelinating syndromeReferencesУсова Н.Н., Лемешков Л.А., Латышева В.Я., Галиновская Н.В., Курман В.Я., Скачков А.В. Случай центрального понтинного миелинолиза у молодой женщины на фоне острого панкреатита. Проблемы здоровья и экологии. 2016;1(47):87–90.Usova NN, Lemeshkov LA, Latysheva VYa, Galinovskaya NV, Kurman VI, Skachkov AV. A Case of Central Pontine Poliomyelitis in a Young Woman With Acute Pancreatitis. Problemy zdorov’ya i ekologii. 2016;1(47):87–90. (In Russ.).Barhaghi K, Molchanova-Cook O, Rosenburg M, Deal B, Palacios E, Nguyen J, et al. Osmotic demyelination syndrome revisited: review with neuroimaging. J La State Med Soc. 2017;169(4):89–93. PMID: 28850553Barhaghi K, Molchanova-Cook O, Rosenburg M, Deal B, Palacios E, Nguyen J, et al. Osmotic demyelination syndrome revisited: review with neuroimaging. J La State Med Soc. 2017;169(4):89–93. PMID: 28850553Adams RD, Victor M, Mancall EL. Central pontine myelinolysis: a hitherto undescribed disease occurring in alcoholic and malnourished patients. AMA Arch Neurol Psychiatry. 1959;81(2):154–172. PMID: 13616772 https://doi.org/10.1001/archneurpsyc.1959.02340140020004Adams RD, Victor M, Mancall EL. Central pontine myelinolysis: a hitherto undescribed disease occurring in alcoholic and malnourished patients. AMA Arch Neurol Psychiatry. 1959;81(2):154–172. PMID: 13616772 https://doi.org/10.1001/archneurpsyc.1959.02340140020004Стаховская Л.В., Ерохина Л.Г., Лескова Н.Н., Губский Л.В. Центральный понтинный и экстрапонтинный миелинолиз. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2000;100(2):55–58.Stakhovskaya LV, Erokhina LG, Leskova NN, Gubskiy LV. Tsentral’nyy pontinnyy i ekstrapontinnyy mielinoliz. SS Korsakov Journal of Neurology and Psychiatry. 2000;100(2):55–58. (In Russ.).Дзядзько А.М., Катин М.Л., Руммо О.О., Щерба А.Е., Сантоцкий Е.О., Минов А.Ф., и др. Центральный понтинный миелинолиз после ортотопической трансплантации печени (два случая из практики). Вестник трансплантологии и искусственных органов. 2013;15(1):89–95.Dzyadzko AM, Katin ML, Rummo OO, Shcherba AE, Santotsky EO, Minov AF, et al. Central Pontine Myelinolysis After Orthotopic Liver Transplantation (Two Case Reports). Russian Journal of Transplantology and Artificial Organs. 2013;15(1):89–95. (In Russ.).Ichikawa A, Murakami H, Katoh H, Hieda S, Kawamura M. Central pontine lesions observed with MRI in four diabetic patients. Intern Med. 2008;47(15):1425–1430. PMID: 18670150 https://doi.org/10.2169/internalmedicine.47.0868Ichikawa A, Murakami H, Katoh H, Hieda S, Kawamura M. Central pontine lesions observed with MRI in four diabetic patients. Intern Med. 2008;47(15):1425–1430. PMID: 18670150 https://doi.org/10.2169/internalmedicine.47.0868Макаров А.Ю., Гуревич Д.В., Белозерцева И.И., Прохоров А.А., Гончарова Л.Г., Лейкин И.Б., и др. Синдром центрального понтинного миелинолиза. Неврологический журнал. 2010;15(5):20–25.Makarov AYu, Gurevich DV, Belozertseva II, Prokhorov AA, Goncharova LG, Leykin IB, et al. Sindrom tsentral’nogo pontinnogo mielinoliza. The Neurological Journal. 2010;15(5):20–25. (In Russ.).Шульга Л.А., Белецкая О.В., Ящук Н.М., Шульга О.Д. Центральный понтинный миелинолиз: диагностика, особенности лечения. Международный неврологический журнал. 2013;2(56):161–164.Shulga LA, Beletska OB, Yaschuk NM, Shulga OD. Central Pontine Myelinolysis: Diagnosis, Specific Treatment. International Neurological Journal. 2013;2(56):161–164. (in Ukr.).King JD, Rosner MH. Osmotic demyelination syndrome. Am J Med Sci. 2010;339(6):561–567. PMID: 20453633 https://doi.org/10.1097/maj.0b013e3181d3cd78King JD, Rosner MH. Osmotic demyelination syndrome. Am J Med Sci. 2010;339(6):561–567. PMID: 20453633 https://doi.org/10.1097/maj.0b013e3181d3cd78Ruzek KA, Campeau NG, Miller GM. Early diagnosis of central pontine myelinolysis with diffusion-weighted imaging. AJNR Am J Neuroradiol. 2004;25(2):210–213. PMID: 14970019Ruzek KA, Campeau NG, Miller GM. Early diagnosis of central pontine myelinolysis with diffusion-weighted imaging. AJNR Am J Neuroradiol. 2004;25(2):210–213. PMID: 14970019Juergenson I, Zappini F, Fiaschi A, Tonin P, Bonetti B. Teaching neuroimages: neuroradiologic findings in pontine and extrapontine myelinolysis: clue for the pathogenesis? Neurology. 2012;78(1):e1–2. PMID: 22201117 https://doi.org/10.1212/wnl.0b013e31823ed0b5Juergenson I, Zappini F, Fiaschi A, Tonin P, Bonetti B. Teaching neuroimages: neuroradiologic findings in pontine and extrapontine myelinolysis: clue for the pathogenesis? Neurology. 2012;78(1):e1–2. PMID: 22201117 https://doi.org/10.1212/wnl.0b013e31823ed0b5Venkatanarasimha N, Mukonoweshuro W, Jones J. AJR teaching file: symmetric demyelination. AJR Am J Roentgenol. 2008;191(3Suppl): S34–36. PMID: 18716073 https://doi.org/10.2214/ajr.07.7052Venkatanarasimha N, Mukonoweshuro W, Jones J. AJR teaching file: symmetric demyelination. AJR Am J Roentgenol. 2008;191(3Suppl): S34–36. PMID: 18716073 https://doi.org/10.2214/ajr.07.7052Juergenson I, Zappini F, Fiaschi A, Tonin P, Bonetti B. Teaching neuroimages: neuroradiologic findings in pontine and extrapontine myelinolysis: clue for the pathogenesis? Neurology. 2012;78(1):e1–2. PMID: 22201117 https://doi.org/10.1212/wnl.0b013e31823ed0b5Juergenson I, Zappini F, Fiaschi A, Tonin P, Bonetti B. Teaching neuroimages: neuroradiologic findings in pontine and extrapontine myelinolysis: clue for the pathogenesis? Neurology. 2012;78(1):e1–2. PMID: 22201117 https://doi.org/10.1212/wnl.0b013e31823ed0b5Graff-Radford J, Fugate JE, Kaufmann TJ, Mandrekar JN, Rabinstein A.A. Clinical and radiologic correlations of central pontine myelinolysis syndrome. Mayo Clin Proc. 2011;86(11):1063–1067. PMID: 21997578 https://doi.org/10.4016/36036.01Graff-Radford J, Fugate JE, Kaufmann TJ, Mandrekar JN, Rabinstein A.A. Clinical and radiologic correlations of central pontine myelinolysis syndrome. Mayo Clin Proc. 2011;86(11):1063–1067. PMID: 21997578 https://doi.org/10.4016/36036.01Miller GM, Baker HL, Okazaki H, Whisnant JP. Central pontine myelinolysis and its imitators: MR findings. Radiology. 1988;168(3):795–802. PMID: 3406409 https://doi.org/10.1148/radiology.168.3.3406409Miller GM, Baker HL, Okazaki H, Whisnant JP. Central pontine myelinolysis and its imitators: MR findings. Radiology. 1988;168(3):795–802. PMID: 3406409 https://doi.org/10.1148/radiology.168.3.3406409Wagner J, Mueller-Schunk S, Schankin Ch. The Piglet Sign: MRI Findings in Central Pontine Myelinolysis. Clinical Neuroradiology. 2016;18(3):191. https://doi.org/10.1007/s00062-008-8025-5Wagner J, Mueller-Schunk S, Schankin Ch. The Piglet Sign: MRI Findings in Central Pontine Myelinolysis. Clinical Neuroradiology. 2016;18(3):191. https://doi.org/10.1007/s00062-008-8025-5Saroja AO, Naik KR, Mali RV, Kunam SR. Wine Glass’ sign in recurrent postpartum hypernatremic osmotic cerebral demyelination. Ann Indian Acad Neurol. 2013;16(1):106–110. PMID:23661977 https://doi.org/10.4103/0972-2327.107719Saroja AO, Naik KR, Mali RV, Kunam SR. Wine Glass’ sign in recurrent postpartum hypernatremic osmotic cerebral demyelination. Ann Indian Acad Neurol. 2013;16(1):106–110. PMID: 23661977 https://doi.org/10.4103/0972-2327.107719

The authors declare that there are no conflicts of interest present.