nmpЖурнал им. Н.В. Склифосовского «Неотложная медицинская помощь»Russian Sklifosovsky Journal "Emergency Medical Care"2223-90222541-8017“N.V. Sklifosovsky Research Institute for Emergency Medicine”10.23934/2223-9022-2021-10-2-393-400nmp-1170Research ArticleКЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯCLINICAL OBSERVATIONSПрименение методики экстракорпоральной мембранной оксигенации у пациента с респираторным дистресссиндромом на фоне миастенииApplication of the Technique of Extracorporeal Membrane Oxygenation in a Patient With Respiratory Distress Syndrome Associated With Myasthenia Gravishttps://orcid.org/0000-0001-5011-6288КругляковН. М.KruglyakovN. M.

заведующий отделением анестезиологии и реаниматологии № 2, 

123098, Москва, ул. Маршала Новикова, д. 23

Head of the Department of Anesthesiology and Resuscitation No. 2,

23 Marshala Novikova St., Moscow 123058

nik160@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-7107-0140ЛевитоваД. Г.LevitovaD. G.

клинический фармаколог,

123098, Москва, ул. Маршала Новикова, д. 23

Clinical Pharmacologist, 

23 Marshala Novikova St., Moscow 123058

shmarova_dg@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0003-3363-5195БагжановГ. И.BagzhanovG. I.

врач анестезиолог-реаниматолог отделения анестезиологии и реаниматологии № 2, 

123098, Москва, ул. Маршала Новикова, д. 23

Anesthesiologist-resuscitator of Department of Anesthesiology and Resuscitation No. 2,

23 Marshala Novikova St., Moscow 123058

1380-1410@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0001-9006-163XГубаревК. К.GubarevK. K.

кандидат медицинских наук, руководитель центра экстракорпоральной мембранной оксигенации ФМБА России, 

123098, Москва, ул. Маршала Новикова, д. 23

Candidate of Medical Sciences, Head of the Center for Extracorporeal Membrane Oxygenation,

23 Marshala Novikova St., Moscow 123058

kkgubarev@gmail.ruhttps://orcid.org/0000-0001-8103-4963ОчкинС. С.OchkinS. S.

врач анестезиолог-реаниматолог отделения анестезиологии и реаниматологии № 2, 

123098, Москва, ул. Маршала Новикова, д. 23

Anesthesiologist-resuscitator of the Department of Anesthesiology and Resuscitation No. 2, 

23 Marshala Novikova St., Moscow 123058

gazme@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0003-2370-170XПариновО. В.ParinovO. V.

кандидат медицинских наук, заместитель генерального директора по медицинской части,

123098, Москва, ул. Маршала Новикова, д. 23

Candidate of Medical Sciences, Deputy General Director for the Medical Department, 

23 Marshala Novikova St., Moscow 123058

oparinov@fmbcfmba.ruhttps://orcid.org/0000-0003-3292-8789ПетриковС. С.PetrikovS. S.

член-корреспондент РАН, доктор медицинских наук, директор,

129090, Москва, Б. Сухаревсая пл., д. 3

Corresponding Member of the Russian Academy of Sciences, Doctor of Medicine, Director,

 

petrikovss@sklif.mos.ruhttps://orcid.org/0000-0002-6240-820XПопугаевК. А.PopugaevK. A.

заведующий кафедрой анестезиологииреаниматологии и интенсивной терапии МБУ ИНО, 123098, Москва, ул. Маршала Новикова, д. 23;

доктор медицинских наук, заместитель директора — руководитель регионального сосудистогоцентра, 129090, Москва, Б. Сухаревсая пл., д. 3

Head of the Department of Anesthesiology, Resuscitation and Intensive Care, 23 Marshala Novikova St., Moscow 123058

Doctor of Medical Sciences, Deputy Director - Head of the Regional Vascular Center, 3 B. Sukharevskaya square, Moscow, 129090

stan.popugaev@yahoo.comhttps://orcid.org/0000-0002-9241-7238СамойловА. С.SamoilovA. S.

член-корреспондент РАН, доктор медицинских наук, профессор РАН, генеральный директор, проректор по научной работе МБУ ИНО,

123098, Москва, ул. Маршала Новикова, д. 23

Corresponding Member of the Russian Academy of Sciences, Doctor of Medical Sciences, Professor of the Russian Academy of Sciences, General Director and Prorector for Research,

23 Marshala Novikova St., Moscow 123058

asamojlova@fmbcfmba.ruФГБУ «Государственный научный центр Российской Федерации — Федеральный медицинский биофизический центр им. А.И. Бурназяна» ФМБА РоссииРоссияState Scientific Center of A.I. Burnazyan Federal Medical Biophysical Center of the Federal Medical and Biological AgencyRussian FederationГБУЗ «Научно-исследовательский институт скорой помощи им. Н.В. Склифосовского ДЗМ»РоссияN.V. Sklifosovsky Research Institute for Emergency Medicine of the Moscow Healthcare Department 3 B. Sukharevskaya square, Moscow, 129090Russian FederationФГБУ «Государственный научный центр Российской Федерации — Федеральный медицинский биофизический центр им. А.И. Бурназяна» ФМБА России ГБУЗ «Научно-исследовательский институт скорой помощи им. Н.В. Склифосовского ДЗМ»РоссияState Scientific Center of A.I. Burnazyan Federal Medical Biophysical Center of the Federal Medical and Biological Agency; N.V. Sklifosovsky Research Institute for Emergency Medicine of the Moscow Healthcare DepartmentRussian Federation202124082021102393400Copyright © Кругляков Н.М., Левитова Д.Г., Багжанов Г.И., Губарев К.К., Очкин С.С., Паринов О.В., Петриков С.С., Попугаев К.А., Самойлов А.С., 20212021Кругляков Н.М., Левитова Д.Г., Багжанов Г.И., Губарев К.К., Очкин С.С., Паринов О.В., Петриков С.С., Попугаев К.А., Самойлов А.С.Kruglyakov N.M., Levitova D.G., Bagzhanov G.I., Gubarev K.K., Ochkin S.S., Parinov O.V., Petrikov S.S., Popugaev K.A., Samoilov A.S.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.jnmp.ru/jour/article/view/1170

При отсутствии своевременной диагностики нервно-мышечного заболевания длительность процедуры мембранной оксигенации может быть увеличена, тем самым повышая риски побочных осложнений (геморрагические, септические, тромботические). В клиническом наблюдении мы демонстрируем редкое сочетание тяжелой пневмонии, миастении, острого респираторного дистресс-синдрома и проводимой процедуры экстракорпоральной мембранной оксигенации. 

Myasthenia gravis is an autoimmune neuromuscular disease characterized by pathologically rapid fatigue of striated muscles [1]. The main symptom of myasthenia gravis is the presence of pathological muscle weakness with involvement of the ocular, bulbar and skeletal muscles in the pathological process. The provoking factors for the development of myasthenia gravis can be infectious diseases, surgery, drugs [2, 3]. The main danger is represented by myasthenic and cholinergic crises, which are characterized by a severe course and high mortality; therefore, the problems of treating myasthenia gravis are still of high medical and social significance. The prevalence of myasthenia gravis is 17.5–20.3 per 100 thousand population, and the number of patients is increasing by 5–10% annually [4, 5]. In recent years, there has been a steady increase in morbidity with an increase in age over 50 years [6, 7]. Myasthenia gravis is a serious disease with a high mortality rate of up to 30–40% [3]. There are difficulties in the early differential diagnosis of muscle weakness in patients with respiratory failure between myasthenia gravis, myasthenic syndrome and critical illness polyneuropathy. These difficulties and insufficient awareness of patients and doctors of various specialties about myasthenia gravis can lead to the choice of the wrong treatment tactics and the development of myasthenic crisis, which is manifested by respiratory failure, requiring respiratory support. The progression of respiratory failure against the background of myasthenic crisis may require the use of extracorporeal membrane oxygenation (ECMO).

It is necessary to expand the differential diagnosis of muscle weakness in a patient during the period of resolution of respiratory failure, allowing to move away from compulsory respiratory support, termination of ECMO. 

экстракорпоральная мембранная оксигенациямиастениямиастенический синдромаутоиммунное нервно-мышечное заболеваниеextracorporeal membrane oxygenationmyasthenia gravismyasthenic syndromeautoimmune neuromuscular diseaseReferencesСанадзе А. Г. Миастения и миастенические синдромы: руководство для врачей. Москва: Литтера; 2012.Sanadze AG. Miasteniya i miastenicheskie sindromy. Moscow: Littera Publ.; 2012. (in Russ.)Лапшина О.В., Седышев Д.В., Беляков К.М., Антипенко Е.А., Густов А.В. Особенности течения миастенического криза при позднем дебюте заболевания. Современные проблемы науки и образования. 2017;(4):9.Lapshina OV, Sedyshev DV, Belyakov KM, Antipenko EA, Gustov AV. Peculiarities of Myasthenic Crisis in the Late Onset of the Disease. Modern problems of science and education. 2017;(4):9. (in Russ.)Гусев Е.И., Коновалов А.Н., Скворцова В.И., Гехт А.Б. (ред.) Неврология: национальное руководство. 2-е изд. Москва: ГЭОТАР –Медиа; 2018.Gusev EI, Konovalov AN, Skvortsova VI, Gekht AB (eds.) Nevrologiya. 2nd ed. Moscow: GEOTAR–Media Publ.; 2018. (in Russ.)Пономарева Е.Н. Миастения: клиника, патогенез, дифференциальная диагностика, тактика ведения. Минск: МЕТ; 2002. 5. Carr AS, Cardwell CR, McCarron PO, Mc Conville J. A systematic review of population based epidemiological studies in Myasthenia Gravis. BMC Neurol. 2010;10:46. PMID: 20565885 https://doi.org/10.1186/1471-2377-10-46Ponomareva EN. Miasteniya: klinika, patogenez, differentsial’naya diagnostika, taktika vedeniya. Minsk: MET Publ.; 2002. (in Russ.)Heldal AT, Owe JF, Gilhus NE, Romi F. Seropositive myasthenia gravis a nationwide epidemiologic study. Neurology. 2009;73(2):150–151. PMID: 19597135 https://doi.org/10.1212/WNL.0b013e3181ad53c2Carr AS, Cardwell CR, McCarron PO, Mc Conville J. A systematic review of population based epidemiological studies in Myasthenia Gravis. BMC Neurol. 2010;10:46. PMID: 20565885 https://doi.org/10.1186/1471-2377-10-46Gattellari M, Goumas C, Worthington JM. A national epidemiological study of Myasthenia Gravis in Australia. Eur J Neurol. 2012;19(11):1413– 1420. PMID: 22469211 https://doi.org/10.1111/j.1468-1331.2012.03698.xHeldal AT, Owe JF, Gilhus NE, Romi F. Seropositive myasthenia gravis a nationwide epidemiologic study. Neurology. 2009;73(2):150–151. PMID: 19597135 https://doi.org/10.1212/WNL.0b013e3181ad53c2Гельфанд Б.Р., Кассиль В.Л. (ред.) Острый респираторный дистресссиндром: практическое руководство. Москва: Литтера; 2007.Gattellari M, Goumas C, Worthington JM. A national epidemiological study of Myasthenia Gravis in Australia. Eur J Neurol. 2012;19(11):1413– 1420. PMID: 22469211 https://doi.org/10.1111/j.1468-1331.2012.03698.xExtracorporeal Life Support Organization (ELSO) URL: https://xn- -j1aeg1d.xn--p1ai/rekomendatsii/ekmo-obshchie [Дата обращения 17.05.2021г.]Gel’fand BR, Kassil’ VL. (eds.) Ostryy respiratornyy distress-sindrom. Moscow: Littera Publ.; 2007. (in Russ.)Mehndiratta M, Pandey S, Kuntzer T. Acetylcholinesterase inhibitor treatment for myasthenia gravis. Cochrane Database Syst Rev. 2011;(2): CD006986. PMID: 21328290 https://doi.org/10.1002/14651858. CD006986.pub2Extracorporeal Life Support Organization (ELSO) Available at: https:// xn--j1aeg1d.xn--p1ai/rekomendatsii/ekmo-obshchie [Accessed 17 May 2021] (in Russ.)Skeie GO, Apostolski S, Evoli A, Gilhus NE, Illa I, Harms L, et al. Guidelines for treatment of autoimmune neuromuscular transmission disorders. Eur J Neurol. 2010;17:893–902. PMID: 20402760 https://doi.org/10.1111/j.1468-1331.2010.03019.xMehndiratta M, Pandey S, Kuntzer T. Acetylcholinesterase inhibitor treatment for myasthenia gravis. Cochrane Database Syst Rev. 2011;(2): CD006986. PMID: 21328290 https://doi.org/10.1002/14651858. CD006986.pub2Punga AR, Sawada M, Stalberg EV. Electrophysiological signs and the prevalence of adverse effects of acetylcholinesterase inhibitors in patients with myasthenia gravis. Muscle Nerve. 2008;37(3):300–307. PMID: 18069667 https://doi.org/10.1002/mus.20935Skeie GO, Apostolski S, Evoli A, Gilhus NE, Illa I, Harms L, et al. Guidelines for treatment of autoimmune neuromuscular transmission disorders. Eur J Neurol. 2010;17:893–902. PMID: 20402760 https://doi.org/10.1111/j.1468-1331.2010.03019.xСанадзе А. Г. Миастения и миастенические синдромы. 2-е изд. Москва: ГЭОТАР-Медиа; 2017.Punga AR, Sawada M, Stalberg EV. Electrophysiological signs and the prevalence of adverse effects of acetylcholinesterase inhibitors in patients with myasthenia gravis. Muscle Nerve. 2008;37(3):300–307. PMID: 18069667 https://doi.org/10.1002/mus.20935Дедаев С.И. Антитела к аутоантигенным мишеням при миастении и их значение в клинической практике. Нервно-мышечные болезни. 2014;(2):6–15. https://doi.org/10.17650/2222-8721-2014-0-2-6-15Sanadze AG. Miasteniya i miastenicheskie sindromy. 2nd ed. Moscow: GEOTAR-Media Publ.; 2017. (in Russ.)Matney SE, Huff DR. Diagnosis and treatment of myasthenia gravis. Consult Pharm. 2007;22(3):239–248. PMID: 17658970 http://doi.org/10.4140/TCP.n.2007.239Dedaev SI. Antibodies to autoantigen targets in myasthenia and their value in clinical practice. Neuromuscular Diseases. 2014;(2):6–15. (In Russ.) https://doi.org/10.17650/2222-8721-2014-0-2-6-15Щербакова Н.И., Пирадов М.А., Павлова Е.М. Рябинкина Ю.В., Пирогов В.Н., Гуркина Г. Т. и др. Причины, факторы риска, клинические предикторы развития кризов у больных миастенией. Неврологический журнал. 2013;(2):11–19.Matney SE, Huff DR. Diagnosis and treatment of myasthenia gravis. Consult Pharm. 2007; 22(3):239–248. PMID: 17658970 http://doi.org/10.4140/TCP.n.2007.239Васильева Е.Б., Картавенко В.И., Петриков С.С., Бадыгов С.А., Сиднев Д.В., Савин Л.А. Диагностика и лечение впервые выявленной миастении у реанимационного больного. Журнал им. Н.В. Склифосовского «Неотложная медицинская помощь». 2014;(3):34–37.Shcherbakova NI, Piradov MA, Pavlova EM, Ryabinkina YuV, Pirogov VN, Gurkina GT, et al . The Causes, Risk Factors and Predictors of Myasthenia Gravis Crisis. The Neurological Journal. 2013;(2):11–19. (in Russ.)Wiktor AJ, Haft JW, Bartlett RH, Park PK, Raghavendran K, Napolitano LM. Prolonged VV ECMO (265 Days) for ARDS without technical complications. ASAIO J. 2015;61(2):205–206. PMID: 25423122 https://doi.org/10.1097/mat.0000000000000181Vasilyeva EB, Kartavenko VI, Petrikov SS, Badygov SA, Sidnev DV, Savin LA. Diagnosis and Treatment of New-Onset Myasthenia Gravis in Critically Ill Patients. Russian Sklifosovsky Journal Emergency Medical Care. 2014;(3):34–37. (in Russ.)Posluszny J, Rycus PT, Bartlett RH, Engoren M, Haft JW, Lynch WR, et al. Outcome of Adult Respiratory Failure Patients Receiving Prolonged (≥14 Days) ECMO. Ann Surg. 2016;263(3):573–581. PMID: 26625136 https://doi.org/10.1097/sla.0000000000001176Wiktor AJ, Haft JW, Bartlett RH, Park PK, Raghavendran K, Napolitano LM. Prolonged VV ECMO (265 Days) for ARDS without technical complications. ASAIO J. 2015;61(2):205–206. PMID: 25423122 https://doi.org/10.1097/mat.0000000000000181Oude Lansink-Hartgring A, de Vries AJ, Droogh JM, van den Bergh WM. Hemorrhagic complications during extracorporeal membrane oxygenation – The role of anticoagulation and platelets. J Crit Care. 2019;54:239–243. PMID: 31630073 https://doi.org/10.1016/j.jcrc.2019.09.013Posluszny J, Rycus PT, Bartlett RH, Engoren M, Haft JW, Lynch WR, et al. Outcome of Adult Respiratory Failure Patients Receiving Prolonged (≥14 Days) ECMO. Ann Surg. 2016;263(3):573–581. PMID: 26625136 https://doi.org/10.1097/sla.0000000000001176Shah AG, Peahota M, Thoma BN, Kraft WK. Medication Complications in Extracorporeal Membrane Oxygenation. Crit Care Clin. 2017;33(4):897– 920. PMID: 28887935 https://doi.org/10.1016/j.ccc.2017.06.010Oude Lansink-Hartgring A, de Vries AJ, Droogh JM, van den Bergh WM. Hemorrhagic complications during extracorporeal membrane oxygenation – The role of anticoagulation and platelets. J Crit Care. 2019;54:239–243. PMID: 31630073 https://doi.org/10.1016/j.jcrc.2019.09.013Sutter R, Tisljar K, Marsch S. Acute Neurologic Complications During Extracorporeal Membrane Oxygenation: A Systematic Review. Crit Care Med. 2018;46(9):1506–1513. PMID: 29782356 https://doi.org/10.1097/ccm.0000000000003223Shah AG, Peahota M, Thoma BN, Kraft WK. Medication Complications in Extracorporeal Membrane Oxygenation. Crit Care Clin. 2017;33(4):897– 920. PMID: 28887935 https://doi.org/10.1016/j.ccc.2017.06.010Vellipuram AR, Cruz-Flores S, Chaudhry MRA, Rawla P, Maud A, Rodriguez GJ, et al. Comparative Outcomes of Respiratory Failure Associated with Common Neuromuscular Emergencies: Myasthenia Gravis versus Guillain-Barré Syndrome. Medicina (Kaunas). 2019;55(7):375. PMID: 31311172 https://doi.org/10.3390/medicina55070375Sutter R, Tisljar K, Marsch S. Acute Neurologic Complications During Extracorporeal Membrane Oxygenation: A Systematic Review. Crit Care Med. 2018;46(9):1506–1513. PMID: 29782356 https://doi.org/10.1097/ccm.0000000000003223Vellipuram AR, Cruz-Flores S, Chaudhry MRA, Rawla P, Maud A, Rodriguez GJ, et al. Comparative Outcomes of Respiratory Failure Associated with Common Neuromuscular Emergencies: Myasthenia Gravis versus Guillain-Barré Syndrome. Medicina (Kaunas). 2019;55(7):375. PMID: 31311172 https://doi.org/10.3390/medicina55070375Vellipuram AR, Cruz-Flores S, Chaudhry MRA, Rawla P, Maud A, Rodriguez GJ, et al. Comparative Outcomes of Respiratory Failure Associated with Common Neuromuscular Emergencies: Myasthenia Gravis versus Guillain-Barré Syndrome. Medicina (Kaunas). 2019;55(7):375. PMID: 31311172 https://doi.org/10.3390/medicina55070375

The authors declare that there are no conflicts of interest present.